Mata dan mulut saya yang kering adalah tanda-tanda penyakit mematikan yang terutama menyerang wanita. Saya mendesak orang lain untuk mencari bantuan karena dokter memperingatkan penundaan bisa menjadi bencana

Sheeraz Henderson baru saja tiba di Prancis untuk berlibur ketika dia melihat kakinya bengkak. Dia pernah bepergian dengan Eurostar, ‘jadi saya bertanya-tanya apakah itu karena kurang gerak’, katanya.

Namun pembengkakan kakinya tidak kunjung berkurang dan dia harus menukar sepatu biasanya dengan Crocs.

Sekembalinya ke Shropshire dua minggu kemudian Sheeraz, 53, pergi ke dokternya. Saat ini kakinya bengkak karena rasa nyeri yang terus-menerus.

“Dokter bertanya apakah saya telah melakukan sesuatu terhadap penyakit tersebut atau apakah saya banyak berolahraga dan mengalami keseleo, namun saya menjawab tidak,” katanya.

Tes darah menunjukkan hasil positif untuk peningkatan kadar penanda inflamasi – ‘tetapi tidak ada tindakan lain yang dilakukan’, kata Sheeraz.

‘Saya dirujuk ke ahli reumatologi tetapi ada daftar tunggu satu tahun. Kaki saya tetap bengkak selama lebih dari setahun dan selama tahun itu kulit saya menjadi kering dan sensitif. Rambutku juga menipis.’

Mulutnya juga menjadi sangat kering hingga kulitnya terkelupas, dan suaranya menjadi serak – ‘Saya selalu harus minum air’ – serta rasa sakit dan nyeri di kaki dan rahangnya.

Tepat sebelum pertemuannya dengan konsultan, dia dirujuk ke fisio karena dia menderita nyeri pinggul yang parah.

‘Saya juga cukup lelah sehingga membuat aktivitas biasa menjadi lebih menantang. Saya dulu suka berjalan kaki tetapi saya merasa terlalu lelah untuk berjalan jauh.’

Akhirnya, setelah penantian selama setahun, pada Oktober 2023 Sheeraz menemui seorang ahli reumatologi yang melakukan tes darah yang lebih kompleks.

‘Beberapa hari kemudian dia menemui saya dan memberi tahu saya bahwa saya menderita sindrom Sjogren,’ katanya. ‘Saya tercengang.’

Sjogren adalah penyakit autoimun dimana sistem kekebalan tubuh menyerang kelenjar yang menghasilkan kelembapan dalam tubuh.

Seperti yang dijelaskan oleh Ben Fisher, seorang profesor reumatologi di Universitas Birmingham: ‘Pasien sering kali mengalami masalah kekeringan pada mata dan mulut; dan kulit serta vagina juga bisa terpengaruh.’

Sekitar 30 hingga 40 persen pasien juga mengalami peradangan pada persendian, menyebabkan nyeri dan kekakuan sendi; di paru-paru, menyebabkan batuk atau kesulitan bernapas; dan saraf, menyebabkan mati rasa, katanya.

Ini adalah suatu kondisi yang mempengaruhi terutama perempuan. ‘Banyak penyakit autoimun yang lebih banyak menyerang perempuan dibandingkan laki-laki dan penyakit Sjogren mungkin merupakan penyakit autoimun yang paling bias jenis kelamin; setidaknya sembilan hingga sepuluh kali lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pria,’ tambah Profesor Fisher.

Ben Fisher adalah Profesor Reumatologi Klinis di Universitas Birmingham. Gejala Sjogren bisa tumpang tindih dengan kondisi lain sehingga sulit untuk didiagnosis, katanya

Hal ini mungkin terjadi karena beberapa gen yang terkait dengan kondisi autoimun terletak pada kromosom X (yaitu perempuan) – perempuan memiliki dua kromosom X.

Hormon seks juga mempengaruhi fungsi sel kekebalan tubuh kita, ‘yang menyebabkan perbedaan antara pria dan wanita dan pada fase kehidupan yang berbeda,’ tambahnya.

Dan karena penyakit Sjogren lebih sedikit diteliti dibandingkan dengan penyakit autoimun lainnya, kita mengetahui jauh lebih sedikit faktor risiko genetik dibandingkan penyakit seperti rheumatoid arthritis, misalnya.

‘Tetapi meskipun demikian, sebagian besar pasien Sjogren tidak memiliki riwayat penyakit dalam keluarga dan kami tidak tahu apa yang memicu penyakit ini dalam banyak kasus.’

Dan karena gejalanya mungkin tidak terlalu kentara, atau tumpang tindih dengan kondisi lain, hal ini dapat menyebabkan keterlambatan diagnosis.

“Ini seperti teka-teki dari banyak gejala berbeda, yang semuanya bisa jadi tidak jelas,” kata Profesor Fisher.

Misalnya, pasien bisa mengalami kekeringan mata dan mulut secara bertahap, serta kelelahan, namun ada banyak hal lain yang menyebabkan gejala ini seperti kondisi mata seperti blepharitis (radang kelopak mata) dan penyebab kehilangan air mata lainnya. Kelelahan biasa terjadi pada banyak penyakit kronis,’ jelasnya.

‘Kau menyatukan potongan-potongan puzzle itu.’

Sheeraz akhirnya diberi resep hydroxychloroquine, obat anti-rematik, yang meredakan gejalanya dalam beberapa hari.

Sheeraz sekarang mampu mengatasi kondisinya yang tidak dapat disembuhkan dengan pengobatan dan dukungan dari badan amal Sjogren di Inggris

Diagnosis sering kali didasarkan pada gejala, dan tes darah untuk antibodi spesifik dan/atau biopsi kelenjar ludah.

‘Antibodi diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh kita untuk membantu membersihkan bakteri dan virus, tetapi pada beberapa orang, antibodi mengikat protein dalam tubuh kita sendiri – beberapa autoantibodi terlihat pada antibodi Sjogren.

Namun dokter perlu mengenali gejala dan kemungkinan Sjogren bahkan untuk memerintahkan tes tambahan ini. Ia menambahkan: ‘Bahkan kesadaran terhadap penyakit Sjogren sendiri mungkin rendah karena penyakit ini lebih jarang terjadi dibandingkan beberapa penyakit autoimun lainnya dan karena persaingan tekanan dan tuntutan dalam layanan kesehatan primer.’

Diagnosis yang terlambat dapat menyebabkan komplikasi jangka panjang. Seiring waktu, jika tidak diobati, penyakit Sjogren dapat menyebabkan kerusakan kelenjar dan hilangnya air mata dan air liur secara progresif (yang pada gilirannya dapat menyebabkan kerusakan gigi, misalnya).

Satu dari 20 pasien mungkin akan menderita sejenis kanker sel darah yang dikenal sebagai limfoma karena peradangan yang tidak terkontrol.

‘Penelitian yang dilakukan oleh Sjogren’s Foundation di AS menemukan bahwa rata-rata waktu yang dibutuhkan seseorang untuk didiagnosis adalah sekitar enam tahun. Angka ini sudah turun menjadi kurang dari tiga tahun, namun tentunya masih banyak orang yang menunggu lama untuk mendapatkan diagnosis.’

Setelah Sheeraz didiagnosis, konsultannya memberikan obat tetes mata untuk mata kering dan semprotan air liur untuk mulut kering.

Setiap gejala ditangani secara terpisah, Profesor Fisher menjelaskan: ‘Tidak ada terapi apa pun yang dapat digunakan untuk mengendalikan pengaruh Sjogren terhadap seluruh tubuh, jadi pada sebagian besar orang, terapi ini hanya menggunakan pengobatan simtomatik.

‘Misalnya, air liur buatan untuk mulut kering, yang seringkali tidak efektif, dan air mata buatan yang tidak bekerja untuk semua orang dan beberapa orang perlu menggunakannya setiap jam untuk mencoba dan mendapatkan bantuan, yang mana hal ini tidak nyaman dan tidak menyenangkan.’

Imunosupresan dan obat-obatan seperti hydroxychloroquine (yang mengatur, bukan menekan sistem kekebalan tubuh) digunakan ketika Sjogren mempengaruhi organ lain seperti sendi atau paru-paru.

Sheeraz diberi resep hydroxychloroquine dan ‘dalam beberapa hari saya bisa berjalan lebih cepat dan lebih lama, itu luar biasa’, katanya.

Profesor Fisher mengatakan masih ada harapan akan obat-obatan baru: ‘Ada banyak uji klinis yang sedang dilakukan, jadi kita berada di situasi yang sangat berbeda dibandingkan sepuluh tahun yang lalu.

“Kami memiliki empat atau lima obat secara global yang sedang dalam uji klinis tahap akhir dan hasilnya mungkin akan tersedia dalam satu hingga tiga tahun ke depan.

“Obat-obatan ini ditargetkan untuk menekan bagian sistem kekebalan tubuh yang tampaknya terlalu aktif pada penyakit Sjogren,” jelasnya.

Meskipun pengobatan ini terutama berfokus pada pengobatan kerusakan organ di luar kelenjar penghasil kelembapan, harapannya adalah pengobatan ini juga akan memperbaiki gejala dan tanda kekeringan serta kelelahan.

Meskipun tidak ada obat untuk kondisi ini, Sheeraz dapat mengatasinya berkat pengobatannya dan dukungan dari badan amal Sjogren’s UK, yang melaluinya dia bertemu dengan orang lain yang mengidap kondisi tersebut.

“Saya lega mendapat diagnosis ini, tapi saya berharap lebih banyak profesi medis yang menyadarinya. Semoga cerita saya akan membantu orang lain.’

Kunjungi Asosiasi Sindrom Sjögren Inggris untuk informasi lebih lanjut: sjogrensuk.org