Lisa woodcock memiliki kolangitis empedu primer (PBC), kondisi autoimun yang, dibiarkan tidak diobati, dapat menyebabkan kerusakan yang tidak dapat diperbaiki dan dalam kasus yang jarang bahkan mungkin terbukti fatal

Naluri awal Lisa Woodcock ketika dia pertama kali mengalami gatal -gatal parah di seluruh tubuhnya adalah menyalahkan reaksi alergi terhadap deterjen cuciannya.

“Aku gatal sepanjang waktu,” kenang manajer penjualan berusia 41 tahun dari Exmouth, Devon.

Tetapi beralih merek tidak membantu, juga tidak membeli tempat tidur hypoallergenic. Bahkan, masalah menjadi lebih buruk.

“Segera aku berdarah dengan goresan,” kata Lisa.

‘Kakiku, khususnya, buruk – mereka memar dan berdarah dari rasa gatal tanpa henti.

‘Rapat menjadi sesuatu yang akan saya hindari jika memungkinkan, karena terlihat bahwa saya hanya akan duduk di sana gatal. Itu sangat memalukan.’

Itu akan menjadi setahun sebelum Lisa pergi ke dokter yang memberinya tes darah, hasilnya menunjukkan masalah di luar alergi. Lisa dirujuk untuk pemeriksaan lebih lanjut di rumah sakit di mana sebuah pemindaian mengungkapkan bahwa kesengsaraannya bukan karena alergi sama sekali – tetapi masalah dengan hatinya.

Lisa memiliki kolangitis empedu primer (PBC), kondisi autoimun yang sering tidak terdeteksi selama bertahun -tahun tetapi yang, tidak diobati, dapat menyebabkan kerusakan yang tidak dapat diperbaiki dan dalam kasus yang jarang bahkan mungkin terbukti deadly.

Lisa woodcock memiliki kolangitis empedu primer (PBC), kondisi autoimun yang, dibiarkan tidak diobati, dapat menyebabkan kerusakan yang tidak dapat diperbaiki dan dalam kasus yang jarang bahkan mungkin terbukti fatal

Dalam setahun setelah diagnosisnya, hati Lisa sangat rusak oleh kondisi sehingga ia membutuhkan transplantasi hati.

PBC disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh sendiri yang menyerang saluran empedu, jaringan tabung di hati yang membawa empedu – zat yang diproduksi oleh tubuh untuk membantu mencerna lemak, jelas Profesor Stephen Ryder, seorang konsultan hepatolog dan penasihat medis untuk British Hig Count on.

Akibatnya empedu yang sebagian besar asam mundur ke hati dan ‘seiring waktu dapat merusaknya,’ tambahnya.

Gatal yang dialami Lisa adalah tipikal.

Itu karena pada mereka yang memiliki zat PBC dalam empedu, seperti asam empedu, yang biasanya diekskresikan dari tubuh setelah memecah makanan, menumpuk di hati. Mereka kemudian melakukan perjalanan keliling tubuh dan menginap di bawah kulit, di mana mereka memicu ujung saraf yang memicu sensasi gatal.

Selain gatal, gejala awal lainnya termasuk kelelahan dan ketidaknyamanan perut karena hati yang meradang, kata Profesor Ryder.

‘Pada tahap yang lebih lanjut, gejala mungkin termasuk penurunan berat badan, penyakit kuning (menguning dari kulit dan mata) dan pembengkakan di perut karena penumpukan cairan,’ jelasnya.

Kondisi ini fading umum pada wanita dan sementara biasanya didiagnosis di usia paruh baya, itu juga dapat menyerang mereka yang berusia 20 -an, kata Profesor Ryder, menambahkan: ‘Tetapi karena biasanya tidak ada gejala pada tahap awal, beberapa orang akan memiliki PBC selama beberapa tahun sebelum mereka didiagnosis.’

Kondisi ini paling umum pada wanita dan sementara biasanya didiagnosis di usia paruh baya, itu juga dapat menyerang mereka yang berusia 20 -an

Akibatnya, sementara sekitar 25 000 didiagnosis dengan kondisi sesuai dengan angka kepercayaan hati Inggris, itu bisa menjadi peringkat yang meremehkan, katanya.

‘Penelitian menunjukkan bahwa satu dari 1 000 wanita di atas 40 memiliki PBC,’ kata Profesor Ryder.

Tidak diketahui persis apa yang menyebabkan PBC, tetapi mungkin ada komponen genetik dan sering berjalan dalam keluarga – meskipun diperkirakan bahwa pemicu lain juga terlibat.

‘Teorinya adalah bahwa orang yang secara genetik cenderung menemukan penyakit ini dipicu oleh faktor -faktor seperti paparan infeksi atau bahan kimia lingkungan tetapi kami tidak memiliki bukti konklusif yang menunjuk pada pemicu spesifik,’ kata Profesor Ryder.

Hanya berkat ibu Lisa, yang memiliki PBC dan tahu bahwa gatal -gatal bisa menjadi pertanda, bahwa Lisa berkonsultasi dengan dokter umumnya dan didiagnosis dengan PBC setelah tes darah.

Lisa masih terkejut ketika dia menemukan bahwa dia juga memiliki PBC – dia tidak menyadari bahwa ada hubungan genetik dengan itu dan bahwa dia juga bisa berisiko mengembangkannya.

Karena kondisi ibunya dengan cepat distabilkan dengan obat -obatan, Lisa berharap rasa gatalnya yang mengerikan akan segera diselesaikan.

“Saya hanya berpikir itu akan menjadi kasus diberi obat dan fungsi hati saya akan mulai stabil – karena terlepas dari rasa gatal, saya merasa baik -baik saja,” kata Lisa, yang tinggal bersama suaminya Justin, 53

Profesor Ryder mengatakan: ‘Tujuan utama dalam mengobati PBC adalah memperlambat kerusakan hati dan mengelola gejala.’

Perawatan pertama yang diresepkan oleh dokter sering kali adalah asam ursodeoxycholic (UDCA), yang membantu memindahkan empedu melalui hati secara lebih efektif, mengurangi peradangan dan kerusakan hati, katanya.

‘Jika UDCA tidak efektif atau tidak ditoleransi dengan baik, dokter dapat menambah atau beralih ke asam obeticholic atau elafibranor, yang meningkatkan aliran empedu dan mengurangi peradangan hati, obat-obatan ini bekerja secara berbeda untuk UDCA.

‘Dalam kasus lanjutan di mana hati rusak parah, transplantasi hati mungkin diperlukan.’

Namun dia mengatakan ini semakin jarang, karena perawatan menjadi lebih efektif – pada kenyataannya kurang dari 5 persen pasien akhirnya membutuhkan transplantasi hati.

Namun, meskipun mencoba beberapa jenis obat yang berbeda, Lisa tidak melegakan. Pemindaian menunjukkan bahwa kerusakan hatinya sangat buruk – bilirubin -nya (produk sampingan dari kerusakan kadar sel darah merah yang digunakan untuk menilai fungsi hati) adalah sekitar 350 sedangkan biasanya harus di bawah 21

“Aku masih gatal terus -menerus,” kata Lisa. “Kami mencoba segalanya – krim, minuman yang membantu banyak pasien lain dengan gatal, antihistamin, dan obat yang berbeda – tetapi tidak ada yang berhasil.”

Setahun setelah diagnosis dan dengan gejalanya sekarang memburuk untuk memasukkan sleep problems, rasa sakit di perut bagian atasnya, kabut otak dan kelelahan di samping gatal yang parah. Saat itulah dia diberitahu bahwa dia akan membutuhkan transplantasi hati, karena hatinya berfungsi dengan sangat buruk.

Profesor Ryder menjelaskan: ‘Transplantasi hati adalah prosedur utama dan biasanya dipertimbangkan ketika kerusakan hati dari PBC menjadi mengancam jiwa.

‘Namun, dalam beberapa kasus, bahkan jika hati masih berfungsi, transplantasi mungkin direkomendasikan untuk orang yang memiliki gatal parah yang secara signifikan memengaruhi kualitas hidup mereka.’

Lisa tidak percaya seberapa cepat kesehatannya memburuk. “Saya telah melihat ibuku mengelola penyakit hati autoimunnya selama lebih dari dua dekade dan saya pikir saya akan sama,” katanya.

Lisa dimasukkan dalam daftar tunggu, tetapi gejalanya terus memburuk.

Tetapi dia juga sangat sadar bahwa apa yang akan menjadi operasi yang menyelamatkan jiwa baginya hanya akan datang sebagai akibat dari tragedi untuk keluarga lain-‘itu sangat sulit untuk membuat kepala Anda berkeliling,’ tambahnya.

“Setiap hari berlalu, saya tahu sistem kekebalan tubuh saya sendiri menghancurkan hati saya sampai pada titik kegagalan organ,” kenangnya.

Setelah dua bulan, Lisa membutuhkan saluran pembuangan nasobiliary, untuk menguras empedu yang tidak bisa lagi diproses oleh hatinya melalui tabung, keluar dari hidungnya dan masuk ke dalam tas.

Ini menghilangkan rasa gatalnya selama dua bulan, sampai dia akhirnya mengetahui pada Oktober 2021 bahwa hati yang cocok tersedia untuk transplantasi.

“Suami saya dan saya sangat emosional dan sangat bersyukur,” kenang Lisa.

Operasi transplantasi mengambil raksasa delapan jam dan Lisa datang beberapa jam kemudian dalam perawatan intensif.

Dalam beberapa minggu, gejalanya mereda.

“Gatal -gatal itu benar -benar berhenti dan saya merasa sangat baik – lebih baik daripada yang saya miliki selama bertahun -tahun,” katanya.

“Kelelahan saya mulai terangkat, tidur saya membaik, kulit saya sembuh, dan saya bisa kembali bekerja beberapa bulan kemudian.”

Tetapi setahun setelah transplantasinya, ‘gatal -gatal lama yang sama’ kembali, kenangnya.

Tes menunjukkan penyakit hati autoimunnya sekali lagi menyerang tubuhnya.

Dia berkata: ‘Saya sangat kesal. Saya telah diberitahu bahwa hati baru bisa bertahan sepuluh tahun. Saya belum berhasil satu tahun.’

Transplantasi hati biasanya sangat sukses untuk PBC, kata Profesor Ryder. ‘Sementara PBC dapat kembali di hati yang ditransplantasikan, biasanya berkembang sangat lambat dan jarang menjadi maju.’

Lisa tidak beruntung.

Pada hari Natal 2024, dia menjalani transplantasi hati keduanya.

“Setelah melalui itu sekali tidak membuatnya lebih mudah secara fisik atau emosional,” katanya.

Sejauh ini, sejak transplantasi kedua hati telah menetap dengan baik lagi, dan gatalnya telah berhenti. Lisa menggunakan triple immunosupresi untuk mencoba dan menghentikan PBC-nya dari berulang lagi-tetapi obat-obatan penekan kekebalan ini juga berarti dia mengambil ‘semua kuman dan (i) harus sangat berhati-hati dalam pengaturan publik,’ kata Lisa.

“Tapi saya tidak lagi gatal dan gejala saya yang lain tidak separah, jadi saya bersyukur untuk setiap hari dan berterima kasih kepada dua benefactor yang memberi saya hidup.”

Tautan sumber